3. Les traitements

Le traitement de choix des patients présentant un syndrome de QT long est les agents de blocage bêta-adrénergiques, appelés les bêta bloquants. Il existe d'autres possibilités comme le

Défibrillateur automatique implanté ou plus rarement une intervention chirurgicale appelée la sympathectomie cervicale.


Cependant, les études génétiques ont suggéré de nouvelles approches thérapeutiques. Ainsi, les bloqueurs de sodium peuvent être utiles dans la fermeture des canaux perméables qui sont des défauts du canal sodique (SCN5A), améliorant de ce fait les symptômes.

Les études en laboratoire suggèrent que les régimes élevés de potassium peuvent être utiles, empêchant les Arythmies résultant d'anomalies des canaux de potassium induites par des mutations des gènes des canaux de potassium (KCNQ1 et KCNQ2). En outre, les médicaments qui prolongent la période d'ouverture des canaux de potassium sont à l'étude.


Les Beta Bloquants sont des agents de blocage bêta-adrénergiques. En bloquant l'action du système nerveux sympathique sur le coeur, les bêta bloquants soulagent l'effort du coeur; ils ralentissent les battements du coeur, diminuent la force des contractions du muscle cardiaque, et réduisent la contraction des vaisseaux sanguins arrivant au coeur, empêchant ainsi les Arythmies.


Le propranolol et le nadolol sont des exemples de ces médicaments pour le coeur. Les bêta bloquants sont efficaces chez environ 75 à 90 % de personnes ayant un LQTS.

Les effets secondaires des bêta bloquants sont relativement rares, mais ils incluent fatigue, dépression ou diminution des fonctions sexuelles.

Cependant, une nouvelle étude éditée en 2004 (Association of long QT syndrom loci and cardiac events among patients treated with beta blockers: JAMA. 2004;292:1341-1344) montre que, parmi les patients traités présentant les génotypes LQT2 et LQT3, il y a toujours un taux élevé d'événements cardiaques.

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